La
dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología
incierta, que resulta en una inflamación crónica no supurativa del músculo
estriado, la piel y el tracto gastrointestinal. Las calcificaciones distróficas
ocurren en un ßO-yWo de los niños con DMJ.
A
pesar de que la calcinosis es frecuente en enfermedades del tejido conectivo y
puede llevar a discapacidad severa, no se han desarrollado protocolos
terapéuticos para su manejo. El uso simultáneo de metilprednisolona y metotrexato
permite un control más rápido de la enfermedad, con mejoría en la fuerza
muscular y el eritema y regresión de las calcinosis, sin efectos colaterales importantes.
La
dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología
incierta que resulta en una inflamación crónica no supurativa del músculo
estriado, la piel y el tracto gastrointestinal. Se caracteriza en un curso
temprano por una vasculitis de pequeños vasos con gravedad variada, y en forma
tardía por el desarrollo de calcinosis.
El
diagnóstico de DMJ se establece, con hace en los criterios de Bohan et al', en
presencia de una erupción cutánea típica (pápulas de Gottron, eritema en
heliotropo), así como tres de los siguientes criterios: debilidad muscular
proximal simétrica, evidencia electro miográfica de una miopatía inflamatoria,
aumento de enzimas musculares y miositis inflamatoria en la biopsia muscular.
Las
clacificaciones patológicas en tejidos blandos, similares a las que ocurren en
las válvulas cardíacas calcificadas, son una complicación de algunas
enfermedades del tejido conectivo que incrementan su morbilidad y mortalidad.
Palabras clave: Dermatomiositis. Calcinosis. Metilprednisolona.
Referencias:
Morel Ayala, Z., Martínez Ramírez, R., Mendieta Zerón, S., Faugier Fuentes, E., & Maldonado Velázquez, R. (2008). Dermatomiositis juvenil y calcinosis extensa. Tratamiento con metilprednisolona y metotrexato. (Spanish). Reumatologia Clinica, 4(6), 248-250.
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