Dermatomiositis

La dermatomiositis es un tipo de miopatía inflamatoria idíopática que afecta al músculo esquelético y a la piel. Los objetivos de esta revisión son, en primer lugar, dar una pinceladti breve sobre las manifestaciones cutáneas de enfermedad para los que no estén tan familiarizados con éstas; en segundo lugar, plancar algunas cuestiones aún debatidas sobre la dermatomiositis amiopática, y. en tercer lugar, revisar un aspecto muy interesante como es el de la dermatomiositis y el riesgo de desarrollo de neopiasia. Respecto a este último punto, está claro que los pacientes con dermatomiositis tienen un mayor riesgo de desarrollo de una neoplasia y si bien no hay marcadores clínicos o biológicos claros de la presencia de ésta, es posible que en un futuro próximo se pueda disponer de autoanticuerpos que puedan desempeñar este importante papal.

Manifestaciones cutáneas

Además del músculo, la piel tiene un papel protagonista en esta enfermedad. Las lesiones cutáneas resultan muy características y preceden o son concomitantes al desarrollo de la miositis en un porcentaje elevado de pacientes, lo que en muchas ocasiones permite al dermatólogo ver por primera vez al paciente y realizar el diagnóstico de la enfermedad.

De esta erupción destaca la tonalidad violácea de las lesiones y su distribución alrededor de los ojos y en las prominencias óseas que forman el exantema heliotropo y las pápulas del signo de

Gottron, respectivamente. A esto debe añadirse para completar el cuadro típico la intensa afectación de la cuticula ungueal con engrosamiento de ésta y la presencia de pequeños infartos hemorrágicos.

El exantema heliotropo, llamado así por su característica coloración violácea, casi siempre afecta los párpados de forma bilateral y simétrica y suele acompañarse de un cierto grado de edema. No debe confundirse la inusual situación clínica en la que el edema resulta tan intenso que lleva a la formación de verdaderas ampollas. 

Referencias:

Marsol, I. (2009). Dermatomiositis. (Spanish). Reumatologia Clinica, 5(5), 216-222. doi:10.1016/j.reuma.2008.09.004