Estudios serológicos en pacientes con Dermatomiositis

 Los pacientes con dermatomiositis muestran positividad para una gran variedad de anticuerpos (Tabla IX). Los anticuerpos encontrados en estos pacientes pueden clasificarse en los asociados a miositis que también se encuntran en otras enfermedades autoinmunes y los espcíficos de miositis que se encuentran especialmente en este grupo de enfermos. Un 90% de pacientes muestra positividad para los ANA generalmente a títulos bajos. Un 20% muestran anticuerpos anti -Mi-2, dirigido contra un antígeno nuclear de 240-kD, que muestra una alta especificidad par la dermatomiositis (el 95% de pacientes que lo presentan tienen dermatomiositis). Los pacientes con polimiositis y menos frecuentemente los afectos de dermatomiositis presentan anticuerpos contra diferentes tipos de aminoacil-tRNA sintetasas, que constituyen un grupo de enzimas que unen la tRNA a el aminoácido correspondiente (catalizan la formación de aminoacil-tRNA), estos anticuerpos tienen una alta especificidad para el complejo polimiositis/dermatomiositis, el más frecuente es el anti -Jo-1 que se observa en un 20% de pacientes de polimiositis, en un 60-70% de pacientes que tienen además fibrosis pulmonar intersticial y en un pequeño porcentaje (5%) de pacientes con dermatomiositis. La presencia de estos anticuerpos define un síndrome "síndrome antisintetasa", caracterizado por la presencia de enfermedad pulmonar intersticial, disnea, manos de mecánico, artritis, fiebre, fenómeno de Raynaud, síndrome del túnel carpiano, polimiositis y dermatomiositis. Los anticuerpos anti-sintetasa casi nunca se observan en pacientes con dermatomiositis asociada a neoplasia ni en dermatomiositis juvenil. Dentro de los anticuerpos musculo-específicos, se ha demostrado que la presencia de anticuerpos contra las proteçinas de 155/140 KD se han relacionado con una alta incidencia de cancer y tambíen se han demostrado en los pacientes con dermatomiositis juvenil. Existe un grupo de anticuerpos que se han detectado en enfermos con síndrome de solapamiento entre miositis-esclerodermia que incluyen los anticuerpos anti PM-SCL, anti -Ku y anti RNP.

Subgrupos de Dermatomiositis

Dermatomiositis juvenil La dermatomiositis juvenil es una forma de miositis inflamatoria acompañada de lesiones cutáneas que se observa en la población infantil y juvenil (2-15 años). Las lesiones cutáneas así como la afectación muscular son de intensidad variable y semejantes a las de la DMS/PM de la población adulta, pero en general tiene un mejor pronóstico. Las lesiones cutáneas más frecuentes son el desarrollo del rash heliotropo periorbitario y en extremidades, eritema periungueal, lesiones psoriasiformes en cuero cabelludo. Este grupo de pacientes desarrolla calcificaciones y vasculitis con mayor frecuencia que la población adulta. Las calcificaciones se observan en un 30-70% de los casos y se observan en codos, rodillas nalgas y zonas traumatizadas pudiendo afectar al tejido subcutáneo, muscular, fascia y exosquelético. Las vasculitis pueden afectar a piel, músculo y tubo digestivo donde se expresan clínicamente en forma de abdomen agudo.


Recuperado de: DERMAS http://dermas.info/?derma=dermatomiositis 15/11/13.