Manifestaciones cutáneas

La DM presenta unas manifestaciones cutáneas patognomónicas (pápulas de Gottron y eritema en heliotropo), sin las cuales no se puede establecer un diagnóstico de certeza. Se asocia también a lesiones cutáneas características, aunque no patognomónicas, que aparecen con frecuencia en los citados pacientes. Como hemos comentado anteriormente, las manifestaciones cutáneas están prácticamente siempre presentes en el momento en que el paciente desarrolla la clínica muscular, ya que frecuentemente la preceden o se desarrollan con ella.

Pápulas de Gottron

Es la manifestación clínica más específica de la dermatomiositis y se observa en el 70% de los pacientes. Es un eritema maculopapular situado sobre prominencias óseas como nudillos, codos y rodillas y en áreas periungueales (ver fotografía más arriba). Las lesiones iniciales son pequeñas y discretas pero a medida que pasa el tiempo aumentan de tamaño y confluyen formando placas eritematosas o violáceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie. Estas placas formadas por la evolución de las pápulas de Gottron reciben el nombre de signo de Gottron. En algunas ocasiones las placas desarrollan pequeñas cicatrices. Con el tiempo, las lesiones se hacen atróficas y despigmentadas.

Eritema en heliotropo

Es un signo distintivo de esta patología que se observa hasta en el 60% de los pacientes y que consiste en un eritema de los párpados y zona periorbicular, que ocasionalmente se extiende a regiones malares, frontales o temporales, de coloración rojo-violácea. Ha sido comparado con la tonalidad de la flor de la valeriana de la cual viene el término de eritema en heliotropo. La intensidad del eritema puede variar en cuestión de horas. No es infrecuente observar un marcado edema de los párpados y tejidos periorbiculares.

 

Eritema difuso de áreas fotoexpuestas (fotosensibilidad)

Es una manifestación menos específica, que se observa hasta en el 30% de los pacientes como un eritema difuso especialmente distribuido por la piel fotoexpuesta de la cara, cuello, raíz de extremidades y tronco. En algunos pacientes, este eritema puede desarrollarse en otras superficies como los codos, rodillas, áreas maleolares o cara anterior del tórax (dibujando una V). Este eritema acostumbra a exacerbarse tras la exposición a radiaciones solares, puede ser difícil de identificar en pacientes de piel oscura y, en ocasiones, es tan tenue, transitorio o inaparente que pasa desapercibido. Ocasionalmente, las áreas afectas se muestran edematosas. También es posible el desarrollo de lesiones más crónicas y maculares, así como cambios poiquilodermiformes en el tronco y raíz de extremidades.

 

Recuperado de: Institut Ferran de Dermatología POLIMIOSITIS (PM) y DERMATOMIOSITIS (DM), http://www.institutferran.org/polimiositis.htm15/11/13.