Estudios serológicos en pacientes con Dermatomiositis

 Los pacientes con dermatomiositis muestran positividad para una gran variedad de anticuerpos (Tabla IX). Los anticuerpos encontrados en estos pacientes pueden clasificarse en los asociados a miositis que también se encuntran en otras enfermedades autoinmunes y los espcíficos de miositis que se encuentran especialmente en este grupo de enfermos. Un 90% de pacientes muestra positividad para los ANA generalmente a títulos bajos. Un 20% muestran anticuerpos anti -Mi-2, dirigido contra un antígeno nuclear de 240-kD, que muestra una alta especificidad par la dermatomiositis (el 95% de pacientes que lo presentan tienen dermatomiositis). Los pacientes con polimiositis y menos frecuentemente los afectos de dermatomiositis presentan anticuerpos contra diferentes tipos de aminoacil-tRNA sintetasas, que constituyen un grupo de enzimas que unen la tRNA a el aminoácido correspondiente (catalizan la formación de aminoacil-tRNA), estos anticuerpos tienen una alta especificidad para el complejo polimiositis/dermatomiositis, el más frecuente es el anti -Jo-1 que se observa en un 20% de pacientes de polimiositis, en un 60-70% de pacientes que tienen además fibrosis pulmonar intersticial y en un pequeño porcentaje (5%) de pacientes con dermatomiositis. La presencia de estos anticuerpos define un síndrome "síndrome antisintetasa", caracterizado por la presencia de enfermedad pulmonar intersticial, disnea, manos de mecánico, artritis, fiebre, fenómeno de Raynaud, síndrome del túnel carpiano, polimiositis y dermatomiositis. Los anticuerpos anti-sintetasa casi nunca se observan en pacientes con dermatomiositis asociada a neoplasia ni en dermatomiositis juvenil. Dentro de los anticuerpos musculo-específicos, se ha demostrado que la presencia de anticuerpos contra las proteçinas de 155/140 KD se han relacionado con una alta incidencia de cancer y tambíen se han demostrado en los pacientes con dermatomiositis juvenil. Existe un grupo de anticuerpos que se han detectado en enfermos con síndrome de solapamiento entre miositis-esclerodermia que incluyen los anticuerpos anti PM-SCL, anti -Ku y anti RNP.

Subgrupos de Dermatomiositis

Dermatomiositis juvenil La dermatomiositis juvenil es una forma de miositis inflamatoria acompañada de lesiones cutáneas que se observa en la población infantil y juvenil (2-15 años). Las lesiones cutáneas así como la afectación muscular son de intensidad variable y semejantes a las de la DMS/PM de la población adulta, pero en general tiene un mejor pronóstico. Las lesiones cutáneas más frecuentes son el desarrollo del rash heliotropo periorbitario y en extremidades, eritema periungueal, lesiones psoriasiformes en cuero cabelludo. Este grupo de pacientes desarrolla calcificaciones y vasculitis con mayor frecuencia que la población adulta. Las calcificaciones se observan en un 30-70% de los casos y se observan en codos, rodillas nalgas y zonas traumatizadas pudiendo afectar al tejido subcutáneo, muscular, fascia y exosquelético. Las vasculitis pueden afectar a piel, músculo y tubo digestivo donde se expresan clínicamente en forma de abdomen agudo.


Recuperado de: DERMAS http://dermas.info/?derma=dermatomiositis 15/11/13.

Polimiositis y dermatomiositis: incidencia en España (1997-2004)

Fundamento y objetivo

No existen estudios epidemiológicos sobre la incidencia de miopatía inflamatoria en España. El objetivo de este estudio fue determinar las tasas de incidencia de dermatomiositis y polimiositis y su distribución en el territorio español.

Resultados

La tasa de incidencia total del conjunto de dermatomiositis y polimiositis fue de 8,9 (IC del 95%, 8,6-9,2) nuevos casos por millón de habitantes y año; la de polimiositis, 3,9 (IC del 95%, 3,7-4,1), y la dermatomiositis, 4,9 (IC del 95%, 4,7-5,2). La diferencia entre las tasas de ambas enfermedades fue estadísticamente significativa (p < 0,001). La tasa de incidencia anual de ambas enfermedades disminuyó de forma significativa durante el período (dermatomiositis, OR de tendencia = 0,95; IC del 95%, 0,93-0,97; p < 0,001; polimiositis, OR = 0,96; IC del 95%, 0,93-0,97; p < 0,001). La incidencia de ambas enfermedades fue significativamente superior en mujeres. Las tasas de incidencia de polimiositis oscilaban en las diferentes comunidades autónomas entre 2,2 y 10,6 casos por millón de habitantes y año y las de la dermatomiositis, entre 2,9 y 8,6 casos por habitantes y año.


Recuperado de: Medicina Clínica http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025775307729779 15/11/13.

¿Qué es la Auto-hemoterapia?

Manifestaciones cutáneas

La DM presenta unas manifestaciones cutáneas patognomónicas (pápulas de Gottron y eritema en heliotropo), sin las cuales no se puede establecer un diagnóstico de certeza. Se asocia también a lesiones cutáneas características, aunque no patognomónicas, que aparecen con frecuencia en los citados pacientes. Como hemos comentado anteriormente, las manifestaciones cutáneas están prácticamente siempre presentes en el momento en que el paciente desarrolla la clínica muscular, ya que frecuentemente la preceden o se desarrollan con ella.

Pápulas de Gottron

Es la manifestación clínica más específica de la dermatomiositis y se observa en el 70% de los pacientes. Es un eritema maculopapular situado sobre prominencias óseas como nudillos, codos y rodillas y en áreas periungueales (ver fotografía más arriba). Las lesiones iniciales son pequeñas y discretas pero a medida que pasa el tiempo aumentan de tamaño y confluyen formando placas eritematosas o violáceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie. Estas placas formadas por la evolución de las pápulas de Gottron reciben el nombre de signo de Gottron. En algunas ocasiones las placas desarrollan pequeñas cicatrices. Con el tiempo, las lesiones se hacen atróficas y despigmentadas.

Eritema en heliotropo

Es un signo distintivo de esta patología que se observa hasta en el 60% de los pacientes y que consiste en un eritema de los párpados y zona periorbicular, que ocasionalmente se extiende a regiones malares, frontales o temporales, de coloración rojo-violácea. Ha sido comparado con la tonalidad de la flor de la valeriana de la cual viene el término de eritema en heliotropo. La intensidad del eritema puede variar en cuestión de horas. No es infrecuente observar un marcado edema de los párpados y tejidos periorbiculares.

 

Eritema difuso de áreas fotoexpuestas (fotosensibilidad)

Es una manifestación menos específica, que se observa hasta en el 30% de los pacientes como un eritema difuso especialmente distribuido por la piel fotoexpuesta de la cara, cuello, raíz de extremidades y tronco. En algunos pacientes, este eritema puede desarrollarse en otras superficies como los codos, rodillas, áreas maleolares o cara anterior del tórax (dibujando una V). Este eritema acostumbra a exacerbarse tras la exposición a radiaciones solares, puede ser difícil de identificar en pacientes de piel oscura y, en ocasiones, es tan tenue, transitorio o inaparente que pasa desapercibido. Ocasionalmente, las áreas afectas se muestran edematosas. También es posible el desarrollo de lesiones más crónicas y maculares, así como cambios poiquilodermiformes en el tronco y raíz de extremidades.

 

Recuperado de: Institut Ferran de Dermatología POLIMIOSITIS (PM) y DERMATOMIOSITIS (DM), http://www.institutferran.org/polimiositis.htm15/11/13.

Auto-hemoterapia

Una definición más

Dermatomiositis
Definición
La dermatomiositis (DM) es un proceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado por debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones cutáneas características. Los criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter en 1975 son los siguientes:
1. Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana
2. Elevación de enzimas musculares séricas
3. Cambios electromiográficos
4. Biopsia muscular compatible
5. Lesiones cutáneas características

El Grupo de Investigación en Dermatomiositis juvenil del Reino Unido e Irlanda recomiendan
Incluir la resonancia magnética positiva para miositis, como un nuevo criterio diagnóstico.
Diagnóstico definitivo: más de tres criterios con lesiones cutáneas características.
Diagnóstico probable: dos criterios con lesiones cutáneas características.
Diagnóstico posible: un criterio con lesiones cutáneas características.
Estos cambios se deben a la inflamación vascular (vasculitis) de la piel y músculos afectos.
Un dato muy característico de las formas infantojuveniles de DM es la vasculitis que es
especial mente importante en los niños no sólo en piel y músculos sino en nervios, tejido graso
y tubo digestivo.


Recuerado de:Conectivopatías: Dermatomiositis Febrer Bosch http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/dermatomiositis.pdf 15/11/13
 

DEBERÍAS LEERLO! (Analine Becerra Romero)

 Caso:

Muchos (amigos, familiares, conocidos) supondrán que en los últimos años me he conservado ausente. Sin embargo, hoy  he decidido darles la razón por la cual decidí estar en ese estado y mantener un muy bajo perfil social. También espero  comprendan que para mí no es fácil hablar del tema, mas he superado las pruebas que la vida me ha puesto, y he comprobado la frase que  dice  “lo que no te mata te hace más fuerte”, así que espero que este texto sirva para explicar el por qué de mi ausencia y más que eso, sirva para alentar y beneficiar medica y mentalmente a todas las personas  con padecimientos similares…
Hace  ya un poco más de 6 años empecé a notar que mi cuerpo comenzó a sufrir cambios de manera repentina sobre todo en mi piel, no estaba segura y mucho menos consciente de lo que pasaba, empecé con un poco de paño, yo suponía que era por el embarazo,  ya que esperaba a mi hermosa hija, así que no le di mayor importancia.
Pasado  el tiempo, mi hija nació y los cambios y  problemas de salud se acrecentaron y cada vez fueron peores; en mi piel se notaba una des mejoría a simple vista, para este tiempo casi el 80% de mi cuerpo presentaba este estado, en mi interior eran una tortura. Esto me afecto no solo físicamente sino también al interior de la relación con mis hijos y aun más con mi pareja,  ya que la frustración que me provocaba ignorar lo que me estaba sucediendo era algo que me mantenía inquieta y deprimida…
Luego de muchos médicos, remedios caseros, medicamentos, tratamientos, pseudo-diagnósticos, medicina alternativa e incluso brujería…”si brujería”,  pues estaba cansada y con una fuerte depresión; mi familia lo resentía y yo hasta ese momento no podía hacer nada por cambiar las cosas,  pues aun no sabía de que se trataba mi condición de salud.
Un buen día todo cambio, pues como una ironía y solventando problemas de salud de mi mamá (si, también me toco lidiar con una parte de la enfermedad de mi mamá que para colmo también era desconocida…pero eso como luego dicen…”es otra historia”), Dios puso en mi camino a las personas indicadas que me guiaron justo a donde debía ir, el Hospital de Nutrición Salvador Zubiran.  Ahí llegue como un caso especial, ya que mi enfermedad era extraña;  me atendieron por varios meses y con la ayuda de varios estudios médicos, que por cierto para mi fueron un tanto extraños  ayudaron a dar con el diagnostico correcto. Pasó el tiempo y después de descartar mil y una enfermedades me diagnosticaron “DERMATOMIOSITIS” (enfermedad autoinmune que ataca los músculos y la piel, se desconocen las causas y hasta el momento es incurable), debo admitir que ese día yo estaba confundida entre estar triste o feliz aunque probablemente solo estaba aliviada por que al fin podrían combatir mi enfermedad con el tratamiento adecuado.
Por desgracia no respondí adecuadamente a dicho tratamiento el cual era a base de corticoides y una vez más terminé en el hospital, por lo que los especialistas decidieron agregar inmunosupresores a mi tratamiento. Justo en este lapso conocí al Dr. Miguel J. Reyes Campos (Médico Cirujano General egresado de la UNAN) quien lleva más de 20 años realizando investigación en tratamientos alternativos con medicina homeopática teniendo éxito en enfermedades como artritis reumatoide y diabetes;  atreves de la implantación de células madre contenidas en la placenta. En mi caso, fungí como conejillo de indias ya que no se ha experimentado en condiciones similares a la mía. En la actualidad este método no ha sido aceptado en su totalidad por la comunidad médica dado su origen, sin embargo puedo mencionar que soy prueba de que mejoré radicalmente. En una semana la fuerza regresó a mi cuerpo y con el paso de los meses mi piel fue mejorando considerablemente. De ese día a la fecha mi situación de salud ha mejorado en gran medida, casi hasta sin quedar rastros de la enfermedad misma.
Comparto  esta experiencia con todos ustedes porque tal vez conozcan a alguien que se encuentre en alguna situación similar y  este pequeño testimonio le sirva cuando menos de esperanza para saber que casos como el mío tienen la posibilidad de tratarse y tener resultados positivos.

Proceso de la enfermedad

 

Agradezco infinitamente a mi familia, a mis hermosos hijos que siempre tenían una sonrisa para hacerme sentir mejor cuando más decaída estaba, a mi esposo que nunca me dejo sola a pesar de todo lo que tuvimos que enfrentar, a mis hermanos, padres, familiares y amigos que siempre me apoyaron e impulsaron a seguir adelante y que hoy me dan la fuerza para compartir el cambio que me hizo valorar verdaderamente la vida.
Quiero terminar diciéndoles que la fe mueve montañas, y que ¡yo lo comprobé! Moviendo esta gran montaña que era mi enfermedad. Creo que existe un ser omnipotente llamado Dios, que siempre nos acompaña y que me ha permitido llegar hasta el día y momento de la publicación de estas líneas. Hoy 33 años después de mi nacimiento les deseo a todos buena salud y éxito en sus labores.
 

Dermatomiositis crónico degenerativa en mujeres

La dermatomiositis es un tipo de miopatía inflamatoria idiopática que afecta al músculo esquelético y a la piel. La dermatomiositis es una enfermedad extraña que afecta principalmente músculos y piel. La dermatomiositis idiopática primaria, que es una miopatía inflamatoria auto-inmunitaria, constituye 30% de las miopatías inflamatorias. La edad de presentación predomina en adultos que están alrededor de los cincuenta años de la vida, por lo regular mujeres y de raza mestiza mesoamericana. 

 

La causa de la dermatomiositis se desconoce, pero los expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema inmunitario del cuerpo. 

 

Cualquier persona puede desarrollar dermatomiositis, pero es más común en niños entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres.

 

El padecimiento aparte de peligroso por afectar en gran magnitud  al cuerpo, también es de considerable cuando de mujeres se habla puesto que tiene repercusiones físicas severas; considero que una mujer sufre más puesto que es el pilar de la familia y no sólo afecta físicamente sino emocional y psicológicamente.

 

En este trabajo se dará un panorama amplio sobre la enfermedad, posteriormente hablaremos de cómo repercute de forma crónica en la mujeres en un cierto periodo de tiempo, para así tener una noción correcta de cómo perciben las cosas con respecto al padecimiento y para concluir mencionaremos un caso real, que nos ayude a entender el proceso y así crearnos una perspectiva diferente de las cosas, así como adherir algunos tratamientos que han sido aplicados hasta la actualidad.

 

Este padecimiento resalta de entre muchos por su naturaleza exótica, con esto se pretende ayudar a que las personas que presentan síntomas sepan de que se trata y no se atiendan a las consecuencias de lo que implica un tratamiento a destiempo; además de informar a la población y que tenga un poco más de cultura (hablando de enfermedades).

Manos Hinchadas Paciente con artritis, Raynaud y Debilidad Muscular

Dermatomiositis and Stem cells

Current Topics in Human Genetics

Puesto que el tema de la dermatomiositis aún no es tan común para algunos escritores hasta el momento; me di a la tarea de buscar el artículo o tema que tuviera mayor relación con lo que se pretende analizar.

Ya que la dermatomiositis es una enfermedad en la cual aún se desconocen sus causas específicas, comencé por buscar un libro o artículo relacionado con el tema de epidemiología, posteriormente le agregue la palabra genética puesto que esta rama es la que nos ha sabido guiar por caminos desconocidos en cuanto a la medicina y enfermedades referimos.

Este libro tiene muchos y variados temas acerca de lo que es la genética y las muchas enfermedades transmisibles, analiza indagando primero en las más comunes para después dar un amplio panorama del resto.

Evidentemente este libro no es específico con respecto a mi tema pero es un paso para analizar sus causas desde el punto genético transmisible.

References

Shen, H., & Deng, H. (2007). Current Topics in Human Genetics : Studies in Complex Diseases. Hackensack, NJ: World Scientific.

Epidemiología. Enfermedades transmisibles y cronico-degenerativas

La epidemiología es considerada la ciencia básica de la salud pública, la aplicación de sus métodos constituye una fuente de información para la propuesta de políticas de salud dirigidas a la población. Al ser una disciplina científica en permanente evolución resulta difícil delimitarla; aunque su origen está muy ligado a la medicina, en la actualidad se trata de un grupo de conocimientos de carácter multidisciplinario con enfoque clínico. Es este libro se ha logrado describir, de manera clara y práctica, los principales elementos conceptuales y metodológicos que la conforman. Tiene divisiones eficientes que nos ayudan a encontrar el contenido de manera más rápida. además de estar redactado en síntesis con imágenes que nos permiten conocer mejor el tema. En cuanto a la enfermedad tratada no contiene información específica por la complejidad del tema, mas nos da una buena introducción para poder entenderlo. Recomiendo el libro porque a pesar de que el tema no es sencillo este libro lo hace parecer simple por la manera en que esta redactado.

Epidemiología : enfermedades trasmisibles y crónico-degenerativas / Francisco López Ramos ; editor responsable José Luis Morales Saavedra.  México : Editorial El Manual Moderno, c2010..xix, 478 p. :  ill.

Dermatomiositís juvenil y calcinosis extensa. Tratamiento con metilprednisolona y metotrexato.

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología incierta, que resulta en una inflamación crónica no supurativa del músculo estriado, la piel y el tracto gastrointestinal. Las calcificaciones distróficas ocurren en un ßO-yWo de los niños con DMJ.

A pesar de que la calcinosis es frecuente en enfermedades del tejido conectivo y puede llevar a discapacidad severa, no se han desarrollado protocolos terapéuticos para su manejo. El uso simultáneo de metilprednisolona y metotrexato permite un control más rápido de la enfermedad, con mejoría en la fuerza muscular y el eritema y regresión de las calcinosis, sin efectos colaterales importantes.

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología incierta que resulta en una inflamación crónica no supurativa del músculo estriado, la piel y el tracto gastrointestinal. Se caracteriza en un curso temprano por una vasculitis de pequeños vasos con gravedad variada, y en forma tardía por el desarrollo de calcinosis.

El diagnóstico de DMJ se establece, con hace en los criterios de Bohan et al', en presencia de una erupción cutánea típica (pápulas de Gottron, eritema en heliotropo), así como tres de los siguientes criterios: debilidad muscular proximal simétrica, evidencia electro miográfica de una miopatía inflamatoria, aumento de enzimas musculares y miositis inflamatoria en la biopsia muscular.

Las clacificaciones patológicas en tejidos blandos, similares a las que ocurren en las válvulas cardíacas calcificadas, son una complicación de algunas enfermedades del tejido conectivo que incrementan su morbilidad y mortalidad.

Palabras clave: Dermatomiositis. Calcinosis. Metilprednisolona.

Referencias:

Morel Ayala, Z., Martínez Ramírez, R., Mendieta Zerón, S., Faugier Fuentes, E., & Maldonado Velázquez, R. (2008). Dermatomiositis juvenil y calcinosis extensa. Tratamiento con metilprednisolona y metotrexato. (Spanish). Reumatologia Clinica, 4(6), 248-250.

Palabras clave

Dermatomiosistis

Su etiología se desconoce. Se la ha observado en relación con enfermedades neoplásicas, principalmente dependientes de la mama, estómago, riñón y ovario, pero lo más notable es que cuando estas neoplasias han sido intervenidas a tiempo y curadas, también se ha producido la regresión de la dermatomiositis. Son numerosas las teorías que tratan de explicar esta relación. Mencionaremos algunas:

Que la miopatía sea causada por el efecto directo de algunas sustancias fabricadas por la célula tumoral.

Que sea el resultado de un fenómeno de hipersensibilidad, por un error en lo mecanismos inmunológicos o por la presencia de un antígeno, tanto en la célula tumoral como en la fibra muscular, que tenga un efecto similar para ambas células.

Que el tumor y la miositis sean efectos independientes de un mismo agente causal.

Inflamación

La respuesta inflamatoria es uno de los primeros procesos defensivos del cuerpo ante una agresión externa, ya sea por un agente químico o por virus o bacterias. Aumenta el flujo sanguíneo en la zona afectada para así transportar más células fagocitarias del sistema inmunológico. Se segregan histaminas y prostaglandinas.

Dolor

El dolor es una sensación desencadenada por el sistema nervioso. El dolor puede ser agudo o sordo. Puede ser intermitente o ser constante. Puede sentir dolor en algún lugar del cuerpo, como la espalda, el abdomen o el pecho o sentir dolor generalizado, como los dolores musculares durante una gripe.

El dolor puede ayudar a diagnosticar un problema. Sin dolor, usted podría lastimarse gravemente sin saberlo o no darse cuenta de que tiene un problema médico que requiere tratamiento.

Erupción cutánea

Las erupciones cutáneas implican cambios en el color o textura de la piel. Una erupción cutánea simple se llama dermatitis, es decir, inflamación de la piel. La dermatitis de contacto es causada por cosas que la piel toca.

Debilidad muscular

La debilidad muscular, denominada médicamente miastenia, se caracteriza por la manifestación de un rápido cansancio muscular poco común. La intensidad del síntoma depende del esfuerzo ejercido y puede estar relacionado con varias causas.

Fuente:

Roca, Goderich Dr. R. Temas de Medicina Interna, Tomo 3. Editorial Pueblo y Educación, Ciudad de La Habana.

Salud http://www.enciclopediasalud.com/definiciones/inflamacion 02/02/2013 concepto de inflamación, 23/09/13.Dolor: Esperanza en la investigación

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/dolor.htm(Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares)

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003220.htm

http://www.onmeda.es/sintomas/debilidad_muscular.html

Generalmente es...

La dermatomiositis...

Es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción en la piel. Es un tipo de miopatía inflamatoria.

Causas

La causa de la dermatomiositis se desconoce, pero los expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema inmunitario del cuerpo. Además, puede ocurrir en pacientes que tienen cáncer del abdomen, el pulmón u otras partes del cuerpo.

Cualquier persona puede desarrollar dermatomiositis, pero es más común en niños entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres.

La polimiositis es una afección similar, pero los síntomas no incluyen la erupción cutánea.

Síntomas

• Problemas para deglutir
• Dolor, rigidez y debilidad muscular
• Párpados superiores de color púrpura
• Erupción cutánea de color rojo púrpura
• Dificultad respiratoria

La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses. Usted puede tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentada y subir escalas.

La erupción puede aparecer en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda.

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes pueden ser:

• Pruebas de sangre para verificar los niveles de creatina-fosfocinasa y aldolasa
• Exámenes de sangre para enfermedades autoinmunitarias. 
• ECG
• Electromiografia
• Resonancia magnética (RM)
• Biopsia del músculo
• Biopsia de piel

Tratamiento

La enfermedad se trata con medicamentos antinflamatorios, llamados corticosteroides, y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario.

Cuando los músculos se fortalecen, el médico puede solicitarle la disminución lenta de las dosis. La mayoría de las personas con esta afección tienen que tomar un medicamento llamado prednisona por el resto de sus vidas.

Si un Tumor está causando la afección, la debilidad muscular y la erupción pueden mejorar cuando éste se extirpe.

Los síntomas pueden desparecer por completo en algunas personas, como los niños.

La afección puede ser mortal en los adultos debido a la debilidad muscular, la desnutrición, la neumonía o la insuficiencia pulmonar. Las mayores causas de muerte con esta afección son el cáncer y la enfermedad pulmonar.

Recuperado de:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000839.htm

Más acerca de...

La dermatomiositis (DM) es una enfermedad reumática autoinmune caracterizada por grave afección al tejido muscular y cutáneo, principalmente en la región de la cintura escapular y pélvica, provocando una enfermedad altamente incapacitante y casos severos presentan importante afección a órganos internos tales como corazón y pulmones.1,2 En la búsqueda de proteínas fosforiladas reconocidas por el sistema inmune como autoantígenos, se identificó en suero derivado de pacientes con DM, la inmunoprecipitación del complejo SRP (del inglés Signal Recognition Particle ó Partícula de Reconocimiento de Señal), en especial la subunidad de 72 kDa humana (hSRP72), la cual es fosforilada selectivamente en sus residuos de serina.

Esta subunidad tiene un importante papel en la translocación de proteínas de secreción a través de retículo endoplásmico. Sin embargo se desconoce: Si la fosforilación de esta proteína actúa como mecanismo de inducción de autoantigenicidad en DM,  La región especifica donde la fosforilación ocurre y  La cinasa responsable de catalizar este evento postraduccional, resultando la pérdida de la tolerancia hacia esta proteína.

Victor, E., Beatriz, T., M., M., Erika, A., Vidal, D., José, F., & Mónica, V. (2007). DISEÑO Y ELABORACIÓN DE MUTANTES TRUNCADAS DEL AUTOANTÍGENO HSRP72, PRESENTE EN DERMATOMIOSITIS PARA IDENTIFICAR SUS SITIOS DE FOSFORILACIÓN. (Spanish). Bioquimia, 3278

Dermatomiositis y taquicardia supraventricular

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática, a menudo asociada a una enfermedad oncológica subyacente. En la población general tiene una prevalencia de un caso cada 100.000 habitantes, y es incluso menos frecuente cuando no se acompaña de cáncer. La dermatomiositis raramente afecta a las fibras musculares del miocardio, pero sí que se la ha asociado con arritmias cardíacas. Se presenta el caso de una paciente joven con un historial conocido de dermatomiositis, que acudió a un centro hospitalario con un recrudecimiento de su enfermedad. También se quejaba de palpitaciones paroxísticas. El monitor de telemetría reveló varios episodios de taquicardia paroxística supraventricular y la frecuencia cardíaca llegó a 220 latidos por minuto.

La afectación cardíaca en los pacientes con dermatomiositis es muy infrecuente, pero es una entidad bien establecida. Los pacientes con dermatomiositis y palpitaciones deberían supervisarse utilizando un monitor Holter y, si se detectase una arritmia significativa, deberían recibir tratamiento específico.

La dermatomiositis se asocia con una enfermedad subyacente, y su aparición es todavía menos frecuente sin la coexistencia de cáncer . La DM se caracteriza por una deposición de complejos inmunológicos en los vasos capilares y se considera ser en parte una vasculopatía mediada por complemento. 

La dermatomiositis casi nunca afecta a las fibras musculares miocardíacas, pero su relación con patología cardíaca es una entidad bien establecida en esta enfermedad. Con anterioridad, se ha asociado la DM con varias arritmias, incluida la taquicardia ventricular y la supraventricular.

Referencias:

Dhoble, A., Puttarajappa, C., & Neiberg, A. (2009). Dermatomiositis y taquicardia supraventricular. (Spanish). Archivos De Medicina, 5(1), 1-3. doi:10.1186/1755-7682-1-25

Dermatomiositis

La dermatomiositis es un tipo de miopatía inflamatoria idíopática que afecta al músculo esquelético y a la piel. Los objetivos de esta revisión son, en primer lugar, dar una pinceladti breve sobre las manifestaciones cutáneas de enfermedad para los que no estén tan familiarizados con éstas; en segundo lugar, plancar algunas cuestiones aún debatidas sobre la dermatomiositis amiopática, y. en tercer lugar, revisar un aspecto muy interesante como es el de la dermatomiositis y el riesgo de desarrollo de neopiasia. Respecto a este último punto, está claro que los pacientes con dermatomiositis tienen un mayor riesgo de desarrollo de una neoplasia y si bien no hay marcadores clínicos o biológicos claros de la presencia de ésta, es posible que en un futuro próximo se pueda disponer de autoanticuerpos que puedan desempeñar este importante papal.

Manifestaciones cutáneas

Además del músculo, la piel tiene un papel protagonista en esta enfermedad. Las lesiones cutáneas resultan muy características y preceden o son concomitantes al desarrollo de la miositis en un porcentaje elevado de pacientes, lo que en muchas ocasiones permite al dermatólogo ver por primera vez al paciente y realizar el diagnóstico de la enfermedad.

De esta erupción destaca la tonalidad violácea de las lesiones y su distribución alrededor de los ojos y en las prominencias óseas que forman el exantema heliotropo y las pápulas del signo de

Gottron, respectivamente. A esto debe añadirse para completar el cuadro típico la intensa afectación de la cuticula ungueal con engrosamiento de ésta y la presencia de pequeños infartos hemorrágicos.

El exantema heliotropo, llamado así por su característica coloración violácea, casi siempre afecta los párpados de forma bilateral y simétrica y suele acompañarse de un cierto grado de edema. No debe confundirse la inusual situación clínica en la que el edema resulta tan intenso que lleva a la formación de verdaderas ampollas. 

Referencias:

Marsol, I. (2009). Dermatomiositis. (Spanish). Reumatologia Clinica, 5(5), 216-222. doi:10.1016/j.reuma.2008.09.004

Dermatomiositis idiopática primaria

La dermatomiositis es una enfermedad extraña que afecta principalmente músculos y piel. La dermatomiositis idiopática primaria, que es una miopatía inflamatoria autoinmunitaria, constituye 30% de las miopatías inflamatorias. La edad de presentación predomina en adultos que están alrededor de los cincuenta años de la vida, por lo regular mujeres y de raza mestiza mesoamericana. Su causa es desconocida; sin embargo, se sabe que intervienen factores genéticos, ambientales, neoplásicos e inmunitarios, y las manifestaciones clínicas de la dermatomiositis son variadas, ya que primariamente afecta la piel y el músculo esquelético, y de manera secundaria, gran variedad de órganos e, incluso, sistemas. El pronóstico de quienes la padecen depende principalmente del grado de afectación muscular y cardiopulmonar, de la asociación con neoplasias malignas y del tratamiento oportuno. La dermatosis era de aspecto polimorfo y estaba constituida, en la superficie de la cabeza, por placas eritematovioláceas infiltradas de formas y tamaños variables, bien delimitadas, con escama algunas de ellas y con costras hemáticas; en la cara externa de los hombros estaba formada por placas eritematosas de aspecto papular, confluentes y mal delimitadas; en los codos estaba compuesta por lesiones de aspecto papular liquenoide, de coloración violácea, y en el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas estaba constituida por lesiones papulares eritematosas.

Maldonado, C., Martínez, V., Navarrete, G., Yoseff Ríos, H., & Martínez, J. (2012). Dermatomiositis idiopática primaria. (Spanish). Dermatologia Revista Mexicana, 56(5), 308-317.

Dermatomiositis desde dentro

Presentación

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